Quand une amylose peut en cacher une autre

Publié sur http://www.revuedegeriatrie.fr

RÉSUMÉ :
L'amylose est une pathologie comprenant différentes entités caractérisées par des dépôts localisés ou diffus de protéines fibrillaires insolubles. Nous rapportons l'observation d'une femme de 81 ans, atteinte d'une amylose cérébrale de type A? (maladie d'Alzheimer) et adressée pour des oedèmes des quatre membres. A l'examen, on notait également une hypotension, une macroglossie, une protéinurie. Les signes échocardio- graphiques permettaient de suspecter le diagnostic d'amylose cardiaque et montraient un décollement péricardique. L'étude anatomopathologique et immu- nohistochimique d'une biopsie des glandes salivaires accessoires confirmait le diagnostic d'une amylose AL systémique. Nous présentons un résumé des connais- sances sur le diagnostic et la prise en charge des amyloses systémiques, et de l'amylose AL en particulier, qui est une affection rare, qui touche principalement les sujets de plus de 65 ans.
SUMMARY:
Amyloidosis is a seldom systemic condition inclu- ding several patterns characterized by localized or diffuse deposits of insoluble fibrillar proteins. We report a case of a 81-year-old woman suffering from A? cerebral amyloidosis (Alzheimer's disease) and admitted in our geriatric acute care unit for edema of the upper and lower limbs. Additionally, she displayed hypotension, macroglossia and protei- nuria. Echocardiography findings were consistent with the diagnosis of heart amyloidosis and pericar- ditis. The pathological and immunohistochemical study of a salivary gland biopsy confirmed amyloid deposits, supporting the diagnosis of systemic amyloidosis. The authors summarize knowledges related to systemic amyloidosis, and AL amyloi- diosis particularly, that is a seldom condition, affec- ting mainly subjects aged 65 or older.

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